BAB I
PENDAHULUAN
Hemofilia merupakan penyakit konginetal. Penyebab Hemofilia adalah karena
anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia
B). Faktor VIII dan faktor IX
adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan
darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %.Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % – 5 %. Hemofilia
ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari kadar normal.
Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi
faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul
spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena adalah
flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas
BAB II
HEMOFILIA
A.
Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital
karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX
(Hemofilia B).
B.
Etiologi
Penyebab
Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A)
atau faktor IX (Hemofilia B).
C.
Pathofisiologi
Hemofilia
merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari
pihak ibu.
Faktor
VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang
diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia
berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari
1 %.
Hemofilia
sedang jika konsentrasi plasma 1 % – 5 %.
Hemofilia
ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari kadar normal.
Manifestasi
klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.
Hemofilia
berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma
yang relatif ringan.
Tempat
perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki,
bahu dan pangkal paha.
Otot
yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, &
iliopsoas.
D.
Manifestasi Klinis
1.
Masa Bayi (untuk diagnosis)
a.
Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan di atas
tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
2.
Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal
: nyeri
b. Setelah
nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3.
Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan
berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
E.
Komplikasi
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra cranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang
terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor
VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme
F.
Uji Laboratorium dan Diagnostik
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat,
mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji
pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan
IX (memastikan diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin
2. Biapsi hati (kadang-kadang)
digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan
patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT,
Fosfatase alkali, bilirubin)
BAB III
ASKEP KLIEN DENGAN
HEMOFILIA
A.
Pengkajian Keperawatan
1. Pengkajian sistem neurologik
a. Pemeriksaan kepala
b. Reaksi pupil
c. Tingkat kesadaran
d. Reflek tendo
e. Fungsi sensoris
2. Hematologi
a. Tampilan umum
b. Kulit : (warna pucat, petekie, memar,
perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
c. Abdomen (pembesaran hati, limpa)
3. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan
nonverbal yang mengindikasikan nyeri
4.
Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya
kerusakan sensoris, saraf dan motoris.
5.
Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat
gigi)
6.
Kaji tingkat perkembangan anak
7.
Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan
program pengobatan di rumah.
8.
Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).
B.
Diagnosa Keperawatan
1. Risiko injuri b.d perdarahan
2. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
3. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan
pada sendi dan jaringan lain.
4. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit
serius
C.
Intervensi Keperawatan
Dx. I
Tujuan : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses
pengawasan
2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat
pelindung : helm
4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang
dapat diterima dan aman
5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6. Dorong remaja untuk menggunakan
shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8. Beri nasehat pasien untuk tidak
mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.
Dx. I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi
perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor
VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2. Berikan pendidikan kesehatan untuk
pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3. Lakukan tindakan suportif untuk
menghentikan perdarahan
• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
• Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian
jantung.
• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.
Dx. II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri
atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1. Tanyakan pada klien tentang nyeri yang diderita.
2. Kaji skala nyeri.
3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari
pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup
untuk orang nyeri”.
7. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih
banyak obat nyeri lagi”.
8. Hindari penggunaan placebo saat
pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
Dx. III
Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan
mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama
episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik
untuk program latihan.
4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat
dan terapi fisik untuk
supervisi ke rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm
rehabilitasi sendi.
Dx. IV
Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk
identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi
penderita hemofilia.
BAB IV
KESIMPULAN
§
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah
kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau
faktor IX (Hemofilia B)
§
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan
faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
§
Tempat perdarahan yang paling umum di dalam
persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.
§
Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan
bawah, gastrak nemius, & iliopsoas
DAFTAR
PUSTAKA
1. Cecily. L
Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta .
2. Staf Pengajar
Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta .
3. Sodeman,
1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono,
Hipocrates, Jakarta .
4. Arif M,
2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta .
5.
http://firmanpharos.wordpress.com/2010/04/09/asuhan-keperawatan-pada-anak-dengan-hemofilia/
Tidak ada komentar:
Posting Komentar
gabung yuk